直到现在病例:足背上这块黑斑是什么?

2022-01-24 07:11:40 来源:
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最近,韩国首尔大学医院的 Mun JH 在 Ann Dermatol 上报告了一例表现为足背先天病态色素沉着棕的值得注意病例,并对此类色素病态营养不良开展了回顾和概括,这种色素沉着棕在药理学上并不有名,一起来学习吧。

病例简介

病患女,22 岁,右足背自祖父母起即浮现一处无病病患状的融合病态色素沉着破坏,破坏随身体生长呈%增加,蓝色和柔软无特殊变化。查体不见右足背线状、融合病态蓝紫色棕疹和棕片(不见左图 1A)。毛发镜检查行铁青色或紫色无结构四区,一处绕以线状淡褐色小球(不见左图 1B)。

左图 1.(A)右足背线状融合病态蓝紫色棕疹;(B)毛发镜行铁青色或淡褐色无结构四区,一处绕以线状淡褐色小球

毛发活检显行网状内散在增多的黑素肝细胞但不形成肝细胞蜂巢,梭形和上皮样黑素肝细胞及黑色素随机散在于脂质束间。黑素肝细胞 Melan A 免疫组化颜料感染病态(不见左图 2)。根据药理学和病理结果,病患被诊断为先天病态网状黑素肝细胞增多病病患(Congenital dermal melanocytosis,CDM),共接受了 3 次 Q 开关 Nd-YAG 1064nm 激光治疗但无改善。

左图 2.(A~C)网状内散在的黑素肝细胞增加但不形成肝细胞蜂巢,脂质束间不见散在的黑素肝细胞,无明显极向(HE 颜料);(D)黑素肝细胞 Melan-A 颜料感染病态

病例讨论

网状黑素肝细胞增多病病患(Dermal melanocytosis)是常不见是色素病态毛发病,特征为网状内异位病态黑素肝细胞数量增加,值得注意营养不良为佐佐木刺青、佐藤刺青、蓝刺青和蒙古棕,其他有名亚型被统称为网状黑素肝细胞错构瘤(Dermal melanocyte hamartoma)或 CDM。

黑素肝细胞由外胚层中枢神经系统嵴肝细胞分化而来,如果黑素肝细胞在向表皮迁至的过程障碍,则所致网状内黑素肝细胞数量增多。

除了蓝刺青表现为网状内高pH黑素肝细胞大部份,其他类型的网状黑素肝细胞增多病病患的形态学相似,即脂质束间散在的黑素肝细胞,分野仅在于黑素肝细胞的pH和臀部,例如佐佐木刺青位处感受器控制四区而佐藤刺青位处肩峰腓骨四区。

CDM 的模式不同于佐佐木刺青、佐藤刺青、蒙古棕和蓝刺青等值得注意的网状黑素肝细胞增多病病患,在药理学上 CDM 表现为光滑或线状蓝紫色棕片伴/不伴棕点,上会不随年龄而变淡,形态学表现为网状全层散在的黑素肝细胞而不形成肝细胞蜂巢,这一点不同于佐佐木刺青和佐藤刺青(黑素肝细胞主要位处网状浅层)或蒙古棕(黑素肝细胞主要位处网状深层)。

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撰稿人: 不收杨虹虹

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